Histoire naturelle et facteurs de risque précoces des personnes avec une circulation de Fontan – La cohorte nationale CANFON

Contexte du projet

De toutes les malformations cardiaques congénitales, les cœurs dits « univentriculaires »
posent un défi significatif. Ce sont des malformations dont la complexité ne permet pas la reconstruction d’une circulation avec deux ventricules fonctionnels. Un enfant sur 3000 vient au monde avec un cœur univentriculaire et 80% d’entre eux subiront une série de chirurgies cardiaques menant à une circulation de Fontan. La « circulation de Fontan » est le résultat d’une série d’interventions cardiaques à la suite desquelles le sang veineux se rendra passivement aux poumons sans passer par le cœur.

La circulation de Fontan n’est pas naturelle. Sa fragilité est mise en évidence par le fait que >66% des décès surviennent chez des patients avec une capacité d’éjection cardiaque pourtant normale. Avec le temps, les effets sur le système cardiovasculaire et les autres organes s’accumulent. La survie à 25 ans
est estimée entre 70 et 83%, et elle chute à 43% après 30 ans. Plusieurs revues systématiques récentes
évoquent les lacunes de notre compréhension des complications à long terme. Les auteurs de ces études s’accordent sur l’importance de constituer des cohortes multicentriques capables de faire le lien entre les facteurs précoces et les conséquences cliniques qui apparaissent des décennies plus tard.

La cohorte CANFON est le fruit d’une collaboration essentielle entre la cardiologie pédiatrique et la cardiologie congénitale adulte. Je dirige le volet pédiatrique en collaboration avec ma collègue Jasmine Grewal (Vancouver), qui dirige le volet adulte.

Objectifs

La cohorte CANFON est une cohorte canadienne pérenne de patients avec circulation de Fontan sur toute la durée de la vie dans le but de soutenir la recherche et les collaborations nationales et internationales. Le but de cet octroi est d’initier l’étude et de démarrer la collecte pour les 11 sites pédiatriques et recruter les 100 premiers patients, afin de créer un effet de levier pour une demande d’octroi externe.

Les objectifs spécifiques sont de :

1. Décrire l’histoire naturelle de la maladie sur toute
   la durée de la vie
2. Évaluer le taux de complications
3. Identifier des facteurs prédicteurs précoces
   de défaillance du circuit de Fontan

Impact potentiel sur la santé des enfants

Les malformations cardiaques sont communes et ont un impact important sur la morbidité, la mortalité
et les coûts de santé. La prévalence est d’environ 1% des naissances, ce qui en fait la malformation congénitale la plus fréquente.

Elles sont responsables de près du quart de tous les décès chez les nourrissons, elles causent 4,4% des hospitalisations, mais occasionnent 23% des dépenses de santé chez l’enfant. Les patients avec Fontan vivent avec une circulation anormale qui a un impact chronique à bas bruit particulièrement insidieux. Il est primordial de mieux comprendre comment des traitements prodigués tôt dans l’enfance influencent les complications cardiovasculaires qui peuvent survenir parfois des décennies plus tard.